介绍

哮喘和慢性阻塞性肺疾病(COPD)是最常见的慢性气道炎症性疾病。他们估计影响超过5 - 10%的世界人口1,2,3,4,5。尽管哮喘和慢性阻塞性肺病仍然不明确诊断,是很重要的考虑,他们并不是唯一现有的慢性气道炎症性疾病,可以在临床上疑似在初级保健,因此一个好的鉴别诊断必须对其他实体。必须牢记,诊断并不一定总是慢性阻塞性肺病(或慢性阻塞性肺病)与气流阻塞,男性吸烟者或哮喘(或只有哮喘)与气流阻塞不吸烟的女性,即使这些诊断大部分时间是正确的。总是必要的认为这些症状和体征可以出现在其他呼吸道疾病,如果这些是正确诊断病人的随访和治疗可能需要被改变。

支气管扩张是第三个最常见的慢性气道炎症性疾病,在COPD和哮喘。其患病率还不得而知,但据估计在350 - 500例/ 100000人6随着年龄的增长,它增加迅速。其症状很容易被混淆与COPD和哮喘7。支气管扩张可能导致数十名肺及肺外疾病(尽管在30 - 50%的情况下,原因是未知的)8,9在COPD和哮喘,一个变量的数量和严重程度加重可以出现在其自然历史,通常与传染病概要文件10。全球共识的专家最近支气管扩张定义为一个clinical-radiological扩张的支气管腔组成的疾病伴有的症状(通常是慢性咳嗽咯痰+脓性组件)11。这扩张支气管腔是由恶性循环损伤支气管壁的炎症和慢性感染,产生不可逆的破坏12。支气管炎症和感染因此两个关键点的管理这些病人13,14,15COPD和哮喘,慢性气流阻塞是他们最频繁的功能模式16。在严重的情况下,系统性炎症17,18(主要是中性12但有时存在显著的嗜酸性)19,20.,21。在本文中,我们将努力提供一系列重要概念(盒子1)和实用技巧(盒子2)在初级保健支气管扩张的诊断和管理。然而,重要的是要强调,这些建议可能改变根据地理区域和可用的资源在每个相应的设置。

临床怀疑

正如已经提到的,这是非常重要的支气管扩张的诊断不应被混淆与COPD和哮喘。支气管扩张的存在必须排除,独立于任何先前的慢性阻塞性肺病的诊断或哮喘,在任何患者:慢性呼吸道症状和一个潜在的疾病导致支气管扩张;持续咳嗽咯痰尤其是与往常一样(经常有脓性或haemoptoic组件);慢性鼻窦炎与排痰性咳嗽;反复痰病原微生物(尤其是隔离Pseudomomas绿脓杆菌(PA));不受控制或抑制慢性阻塞性肺病或哮喘;多个加重;或反复呼吸道感染22。最后,过敏性支气管肺的曲霉病的存在(一个条件也与支气管扩张)应排除在不受控制的哮喘患者23。

诊断方法

支气管扩张是一个简单的胸部x光片不可见,除了在一些严重的病例,所以高分辨率计算机断层扫描(HRCT)为其诊断是必要的。诊断应该由二/三级中心HRCT扫描。使用最广泛的辐射标准诊断:支气管扩张(腔的直径大于陪同肺动脉的称为“环标志”,无花果。1);缺乏支气管逐渐减少;和扩张支气管胸膜。支气管壁增厚也可能存在的标记支气管炎症24。压力是很重要的,然而,放射诊断支气管扩张可以产生假阳性(缺氧慢性呼吸道疾病的血管收缩),和假阴性(肺动脉高压肺血管直径的增加)。此外,支气管扩张有时可以是可逆的,尤其是在儿童感染过程(pseudobronchiectasis)和扩张支气管中可以看到老人和人生活在高海拔25。

图1:CT环支气管扩张的迹象。
图1

“环标志”是使用最广泛的辐射标准的放射诊断支气管扩张。它被定义为一个腔的直径大于陪同的肺动脉。

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此外,它必须强调,clinical-radiological诊断支气管扩张,即。,一个part from characteristic radiological images, there must also be a clinical picture associated with bronchiectasis—usually productive cough (normally with a purulent component) and exacerbations with an infectious profile11。

严重程度评估

最近,三个预测多维评分系统,BSI (支气管扩张严重程度指数)26,面对27和E-FACED28分数已经开发和验证评估疾病严重程度在支气管扩张。面临和E-FACED更简单和更容易使用(分别为5和6变量)和有一个很好的预测价值死亡率(面临和E-FACED)和未来发作/住院(E-FACED)。BSI最初构建并验证结果更重要在支气管扩张包括死亡率、住院,恶化和生活质量,尽管它是由9变量。这些分数可以帮助识别高危患者(更严重的疾病,频繁发作的风险更高,住院治疗或死亡)谁可能会受益于与三级协调后续护理。表1这些分数的构成和分类显示为轻微、中度和重度支气管扩张的基础。最后,支气管扩张Aetiogy和Comobidity索引(一部分)29日得分是量化开发常见并发症的影响,因此该指数也可以用来识别高危患者也可能需要协调的初级和二级、三级保健。

表1多维评分系统一个。
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慢性阻塞性肺病、哮喘和支气管扩张常共存

一个完整的病史是至关重要的在初级保健评估支气管扩张的最可能的病因学,特别是当这是一个治疗的疾病(图。2)13,14,15。有时病原学的诊断已经知道,有时提供的信息通过电子病历或病人自己给主治医师一些重要线索,比如以前的病毒起源的肺部感染,肺炎、肺结核或频繁的鼻窦炎或耳炎。在任何情况下,尽管一些测试应该执行和解释的参考中心排除特定的病因学,初级护理和专业之间的协调的方式/三级护理总是必需的。

图2:从怀疑支气管扩张到特定的诊断测试。
图2

红色:在初级保健被执行。绿色:执行在初级保健(如果可用)。黑色:在二级执行/专业中心。HRCT高分辨率计算机断层扫描,慢性阻塞性肺病慢性阻塞性肺疾病、ABPA过敏性支气管肺的曲霉病,特种加工non-tuberculous分枝杆菌,是支气管扩张。

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重要的是要记住,支气管扩张的存在并不排除慢性阻塞性肺病共存的可能性或哮喘。事实上,这两种疾病支气管扩张密切相关,因为它可以出现在35 - 50%的严重的慢性阻塞性肺病30.在25 - 40%的严重的哮喘31日。在这两种情况下,支气管扩张增加潜在疾病的严重程度,使其更难以控制。没有明确的证据表明,哮喘和慢性阻塞性肺病的直接原因是支气管扩张,尽管数据显示支气管扩张可以形成两种疾病的自然历史的一部分,尤其是在更高级的阶段32。这些条件被称为bronchiectasis-COPD(因为)和bronchiectasis-asthma(包)重叠综合征和治疗的目标应该是处理双组分单独疾病,在当前的指导方针13,14,15。然而,很重要的一点应该强调:由于吸入激素(ICs)不推荐在支气管扩张,一般建议是ICs应该用于因为或保表示,哮喘或慢性阻塞性肺病的指导方针。的最低剂量ICs应该规定,必须尽一切努力最大化bronchodilation-always记住风险(增加感染的风险)之间的平衡和利益(消炎)使用ICs13,14,15。

微生物方面

虽然没有明确的共识,一旦诊断支气管扩张,通常应该在二级护理,或专业单位最严重或困难的情况下。初级保健的作用在临床稳定的管理病人绝对是至关重要的,然而,随着在严重病例与三级保健合作21,33。其他重要的因素是微生物监测和连续痰检查(只要有可能)。在发生任何临床恶化,痰的外观变化(增加体积,密度或脓)或增加急性加重,痰液的微生物分析应该要求。二级中心应该联系当致病菌(包括分枝杆菌)存在,特别是在PA的情况下,因为这微生物已被证明最重要影响病人的预后34。持久性的微生物的呼吸样本病人支气管扩张慢性支气管感染11,35,它应该在次要的或专门的中心管理特别是在临床上严重病例或严重的并发症。任何孤立的真菌等念珠菌或曲霉属真菌种虫害应该考虑殖民,除非它是伴随着一种临床情况建议积极感染,应治疗13,14,15。

治疗方面

支气管扩张的诊断和治疗管理既是多学科(位肺脏、内科医师、营养师、内分泌学家、物理治疗师,放射学家,微生物学家,护理人员,当然,初级保健团队)和多维(病因学治疗,感染,炎症,急性加重,并发症,晚期,等等)(图3)。虽然没有共识的特点,患者可能受益于不同级别的护理36总的来说,稳定的支气管扩张患者可以在初级保健管理。然而,联合管理与专业单位建议患者慢性支气管感染病原微生物(尤其是与并发症相关的严重哮喘和慢性阻塞性肺病)36,37缺乏临床稳定的目的,很难管理22,33或频繁发作。一些实用的建议管理支气管扩张患者在初级保健可以如下:

  1. - - - - - -

    很明显,一些综合管理分同意那些适用于其他慢性气道疾病:良好的教育关于疾病和吸入技术;足够的疫苗接种流感,SARS-CoV-2和链球菌引起的肺炎;停止吸烟;常规临床访问;促进良好的健康和饮食习惯;和光滑的协调与二级/专家中心如果病人需要提及22,35,38。

  2. - - - - - -

    尽管许多研究正在进行中在支气管扩张严重程度和治疗和预后的生物标志物,痰的颜色仍然是最简单、最有效的标记之一。因此,治疗的主要目标之一是减少脓性组件尽可能多痰,穆雷的规模比色(图。4)39。

  3. - - - - - -

    支气管扩张患者是很重要的,特别是那些有咳痰,跟随呼吸理疗、康复从他们的初级保健中心,可以促进与理疗的单位,特别是在那些病人功能有限,呼吸困难。一些国际准则强烈建议患者应该教进行气道间隙技术,如一个活跃的循环呼吸,或者使用一个振荡积极呼气压力设备如“颤动”和“Acapella”。这些技术是针对个别病人;他们通常一天执行一次或两次,虽然这速度可以增加在恶化。此外,气道间隙可能优化利用体位引流(gravity-assisted定位肺的排水区域)和前吸入等渗或食盐水13,14,15。

  4. - - - - - -

    治疗应避免吸入糖皮质激素,除了在嗜酸性粒细胞哮喘或慢性阻塞性肺病的共存与所建立的指导方针13,14,15,40,41。在任何情况下,应谨慎地给患者尽可能低的剂量,优化bronchodilation或慢性气流阻塞的症状。

  5. - - - - - -

    大环内酯类通常规定在支气管扩张由于其免疫调节特性,因此这种治疗通常是最后几个月,和剂量比平时更低(通常使用阿奇霉素250 - 500毫克每周上三次连任的天)13,14,15。

  6. - - - - - -

    基本的一个方面,必须从管理初级护理患者的支气管扩张与其他慢性气道疾病(或者,事实上,慢性气道疾病)是控制并发症。这些通常包括抑郁、焦虑42,43在社会方面和障碍44,他们必须治疗。初级保健在这方面起着重要的作用。

  7. - - - - - -

    重要的是要熟悉吸入抗生素和所使用的不同的设备,特别是电子或网设备。护理在这方面的作用是至关重要的45,46。

  8. - - - - - -

    的治疗轻中度急性加重不是由PA可以引起在初级保健管理。然而,重要的是要及时通知的支气管扩张单位任何严重的恶化,或引起的任何恶化PA,因为通常会需要更积极的治疗13,14,15。

  9. - - - - - -

    的一个终末期病人的管理与支气管扩张并没有不同,一般来说,与任何慢性呼吸道病人13,14,15。

  10. - - - - - -

    我们不能忘记,经过两年多的SARS-COVID-19大流行,很大一部分患者遭受慢性呼吸道并发症,包括改变如牵引支气管扩张、支气管树的进化目前无法预测47。初级保健中起着基础性作用指的那些病人,因肺过程(尤其是严重的形式),急性加重的传染性,隔离的病原微生物或增加数量、密度或脓痰48。

  11. - - - - - -

    最后,初级保健必须熟悉新概念和新技术,已取得了长足的进步COVID-19大流行后,远程医疗控制的病人(特别是稳定的慢性病人,包括那些与支气管扩张)49,50和使用的设备51和概念,如微生物及其生态失调52,53医学中被引入和推广。

图3:多维和多学科管理的支气管扩张。初级保健的作用。
图3

支气管扩张是一种疾病,是多维(因为它是必要的治疗所有的治疗方面或治疗的特征)和多学科(因为各种专业必须监控这些病人)。在这个multidisciplinarity,初级保健的作用是绝对必要的临床怀疑,等许多方面的性能诊断或病原学的测试、监控稳定的患者,与二/三级保健合作在复杂的患者,晚期患者的管理,管理的急性加重并发症和转诊病人的二/三级中心,在必要的时候。

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图4:表来评估从至少大多数脓性痰的颜色。
图4

穆雷´s比色规模是一个非常简单的工具来评估炎症组件的痰和对治疗的反应。修改从穆雷et al。欧元。和。J。34361 - 364 (2009)(完全免费的文章。不需要许可):M粘液,议员黏脓性的,P脓性。

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简而言之,初级护理团队的角色支气管扩张患者是至关重要的。应该关注,最重要的是,在坚实的临床怀疑,良好的沟通与参考中心,明确标准病人转诊,全面了解支气管扩张的特点,区别于其他如COPD和哮喘和管理稳定、终末期患者(盒子2)。