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原发性醛固酮增多症——一种多维综合征

摘要

原发性醛固酮增多症是高血压的常见病因,是心血管和肾脏疾病和死亡的危险因素,其机制由高血压和直接损害靶器官介导。尽管原发性醛固酮增多症的患病率很高,并伴有相关并发症,但它在很大程度上仍未得到充分认识,只有不到2%的高危人群接受过检测。在过去十年中取得的基本进展已经改变了我们对原发性醛固酮增多症的发病机制及其临床表型的理解。原发性醛固酮增多症诊断和分型的二分范式正在被重新定义为多维疾病谱系,其跨越亚临床阶段到绚丽的原发性醛固酮增多症,从单灶或多灶到弥漫性醛固酮产生区,可影响一个或两个肾上腺。这篇综述讨论了如何重新定义原发性醛固酮增多症综合征为一个多维谱将影响方法的诊断和原发性醛固酮增多症的分型。

要点

  • 原发性醛固酮增多症是醛固酮产生失调的一种综合征,与肾素和其他生理醛固酮调节剂无关。

  • 原发性醛固酮增多症是心血管、肾脏和代谢疾病的独立危险因素。

  • 虽然原发性醛固酮增多症是高血压的常见原因,但很少进行检测,检测通常是在严重共病发生后才发现严重疾病。

  • 原发性醛固酮增多症跨越一个连续体,从亚临床阶段演变为红肿性疾病,包括单灶或多灶醛固酮产生区,影响一个或两个肾上腺。

  • 原发性醛固酮增多症的早期发现和靶向治疗可以预防许多高血压患者的心血管和肾脏合并症和死亡。

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图1:原发性醛固酮增多症的病理生理学。
图2:原发性醛固酮增多症的严重程度谱。
图3:对于有原发性醛固酮增多症风险的患者,实用的方法是使用现有的诊断工具。
图4:肾上腺静脉采样原理。
图5:原发性醛固酮增多症亚型谱。

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确认

A.F.T.得到了多丽丝·杜克慈善基金会2019087、国家心肺和血液研究所R01HL155834以及密歇根临床与健康研究所UL1TR002240的资助。A.V.由国家糖尿病、消化和肾脏疾病研究所(R01 DK115392-04奖)和国家心脏、肺和血液疾病研究所(R01 HL153004奖)以及布里格姆和妇女医院医学创新常青基金奖支持。J.Y.获得了国家卫生和医学研究委员会调查员补助金APP1194576的支持。

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相互竞争的利益

aft接受了CinCor Pharma和PhaseBio的咨询费用。A.V.报告了与Mineralys Therapeutics、Corcept Therapeutics和HRA Pharma的咨询活动,这些活动都与当前的工作无关。J.Y.声明没有竞争利益。

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自然内分泌评论感谢Jaap Deinum和其他匿名审稿人对这项工作的同行评审所做的贡献。

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图尔库,A.F,杨,J. & Vaidya .原发性醛固酮增多症-一种多维综合征。内分泌18, 665-682(2022)。https://doi.org/10.1038/s41574-022-00730-2

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